Hiji panyakit anu pohara langka sarta bahaya geus amyotrophic gurat sclerosis. panyakit ieu ngabalukarkeun paralisis kalolobaan tina otot awak, pikiran téh sampurna jelas. Conto kawentar - nu fisikawan teoritis kawentar Stephen Hawking, anu mangrupa hal luar biasa sakumaha amyotrophic gurat sclerosis biasana ngabalukarkeun pati dina 3-5 taun, Hawking éta bisa nyaimbangkeun dina periode leuwih lila.
Gejala utama amyotrophic sclerosis gurat
Pikeun tanggal, ilmuwan teu junun ngadegkeun sabab pasti tina amyotrophic sclerosis gurat. Sababaraha yakin éta kasakit turunan, sababaraha - viral. Alatan kanyataan yén Hawking lumangsung dina ngeunaan 3 jalma per 10 000 sarta progresses rada gancang, gejala diajar teuas. Aya bukti yén Hawking mangrupa asal otoimun, tapi tiap hal anu ngabalukarkeun kasakit bisa rupa-rupa sarta henteu salawasna jelas.
Kasakit teu bisa dibereskeun dina ujian makroskopis, kituna, diitung tomography, dina hal ieu teu jalan. Diagnosis amyotrophic sclerosis gurat anu dumasar kana analisis mikroskopis sél tina cortex cerebral tur sabudeureun ari bobot tulang tonggong. Ngan dina cara kieu kasakit bisa diidentifikasi jeung dibédakeun ti lesions séjén tina sistim saraf pusat jeung gejala sarupa.
Dina tahap awal Hawking lumangsung ampir imperceptibly, éta bisa lumangsung ukur numbness tur bingung biantara. Kana waktu, gejala jadi leuwih dibaca:
- manifested paralisis parsial otot tangtu tina anggota awak luhur atawa handap;
- rasa kasaimbangan nyaeta deteriorating;
- aya spasticity;
- refleksnya jero anu ditingkatkeun;
- aya hiji bouts dadakan tur teu bisa kakadalian sahiji tawa atanapi nangis;
- tumuwuh jeung nongkrong kaki;
- otot atrophied tina taktak sarta hip sabuk, pencét;
- ucapan janten slurred na incoherent;
- engapan hésé;
- aya kelemahan sarta depresi .
Diagnosis ahir dijieun sanggeus hiji tanda unambiguous tetep a lesion tina neuron motor sentral jeung periferal dina sabar. Ieu ngandung harti yén prosés karuksakan motor neuron jeung baris geura-giru datangna peureup lengkep. Mindeng nepi ka titik ieu, penderita teu salamet, lantaran maot lumangsung salaku hasil tina kasusah di fungsi engapan alatan atrophy tina otot pakait.
Perlakuan amyotrophic sclerosis gurat
Kusabab eta teu ngadegkeun nyababkeun kasakit, perlakuan na teu éféktif. Anjeun ngan bisa ngalambatkeun turun prosés bit, maké terapi pangropéa nulungan gejala nya. Munggaran sadaya eta masalah ventilasi. Metoda ieu aktip dipake di Jawa Barat, sarta ngidinan Anjeun pikeun manjangkeun hirup sabar urang 5-10 taun. Di nagara urut CIS, metoda ieu ampir pernah dipake kusabab biaya tinggi pakakas.
Aya ngan hiji ubar, nu bisa ngalambatkeun progression tina kasakit. Ieu Riluzole, nu ngawengku rilutek. Anjeunna eureun produksi awak glutamat sabar, hasilna ruksakna neuron motor jadi kirang signifikan. Riluzole geus diwanohkeun ka pamakéan dina 1995 di loba nagara Éropa AS jeung, tapi urang kudu ubar ieu teu acan kungsi didaptarkeun, sarta henteu nerapkeun.
Malah lamun ngatur pikeun meunang ubar, ulah miharep nu eta nyata bakal mangaruhan tangtu panyakit. Rata-rata, terapi riluzole postpones kudu nyambungkeun alat pikeun ventilasi mékanis salila sabulan.