fibrosis hampru - kasakit turunan serius anu mangaruhan sakabeh sistem awak manusa anu ngahasilkeun mukus - kelenjar engapan, cerna, baham, kesang. Kasakit pisan nyebar, tapi nepi ka ayeuna, loba perhatian teu digambar keur pengobatan na. Penderita barudak fibrosis hampru gaduh lifelong narima neuleu dipilih perlakuan ubar, ngalaman dipariksa-up nu biasa jeung perlakuan dina inpatient akut.
Sabab na bentuk fibrosis hampru
Anu ngabalukarkeun kasakit téh hampru mutasi gen fibrosis. Ieu ngabuka gén ieu ukur tilu puluh taun ka pengker. The mutasi of gén ieu ngabalukarkeun kanyataan yén rusiah dikaluarkeun ku kelenjar pisan kandel. Thickened stagnates rusiah dina kelenjar jeung jaringan, éta tumuwuh mikroorganisme patologis - mindeng Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae. Hasilna, aranjeunna ngamekarkeun peradangan kronis.
fibrosis hampru mangrupakeun tilu bentuk:
- pulmonal;
- E .;
- dicampur.
Gejala fibrosis hampru di newborns
- Ileus (meconium ileus) - dina peujit leutik kaganggu nyerep cai, sodium sarta klorida, kusabab nu eta janten clogged meconium. anak swells burih, vomits dina bili nu, kulit janten garing tur bulak dina beuteung pola vascular emerges, anak jadi sluggish na sedentary, timer karacunan manifest sorangan gejala stool
- Berkepanjangan jaundice - anu dipidangkeun dina satengah tina ileus kasus meconium, tapi ogé boga fungsi minangka hiji tanda bebas panyakit. Eta timbul tina kanyataan yen bili janten pisan kandel tur kirang ngalir jauh ti hampru.
- The kristal uyah anak anu disimpen dina kulit beungeut na kelek, kulit janten rasa asin.
Gejala fibrosis hampru di Orok
The fibrosis hampru paling umum manifests sorangan lamun orok ditransferkeun ka dahar dicampur atawa ngawanohkeun pangan solid:
1. korsi The janten kandel, kandel, loba tur smelly.
2. ngaronjat ati.
3. Ieu mungkin prolapse of réktum.
4. Anak lags balik di ngembangkeun fisik sarta gejala-Na dystrophy ngamekarkeun:
- kulit janten garing sarta earthy;
- expands na deforms dada;
- beuteung janten badag tur bareuh;
- leungeun jeung suku téh ipis jeung phalanges ramo salaku "drumsticks".
5. orok dimimitian lila teu ngalirkeun batuk garing. mukus kandel dina stagnates bronchi tur ngaganggu engapan normal. The mukus ngeuyeumbeu aktip ngalikeun baktéri, kusabab nu aya nyaéta peradangan purulent.
Barudak kalawan fibrosis hampru kudu neangan leres dipilih perlakuan. Komplek ukuran terapi ngawengku:
- antibiotik - tarung inféksi dina Sistim engapan;
- Terapi mucolytic - mun liquefy sputum nu;
- kinesitherapy - latihan engapan husus;
- gepatoprotektory - mun liquefy bili nu;
- vitamin terapi - pikeun ngimbangan leungitna vitamin jeung korsi.
screening bayi keur fibrosis hampru
fibrosis hampru bisa didiagnosis tina pamariksaan klinis na laboratorium tina sabar. Pikeun kasakit ieu kauninga sakumaha mimiti sabisa, fibrosis hampru téh kaasup kana program screening bayi kasakit bawaan na turun temurun.
Pikeun screening orok masih dina rumah sakit bakal nyandak sampel getih (biasana tina heels) ku "serelek garing". Hal ieu dilakukeun dina dinten 4 dina eta dilahirkeun dina barudak istilah atanapi dina dinten 7 di prématur. Sampel getih anu dilarapkeun kana strip test, anu satuluyna subjected ka ulikan di laboratorium. Mun aya hiji kacurigaan tina fibrosis hampru, bapa bakal dibere beja langsung ti butuh Citatah tambahan.