sindrom Goldenhar ngagaduhan ngaranna tina ngaran dokter Amérika, mimiti dijelaskeun deui dina pertengahan abad ka tukang. Kusabab informasi ngeunaan panyakit ieu pikeun nambahkeun saeutik kusabab kingkilaban sarta pajeulitna ulikan kasebut, berkat téhnologi modéren kasebut nyaéta dimungkinkeun teu ukur keur nangtukeun jenis panyakitna di utero, tapi ogé pikeun ngubaran éféktif.
Goldenhar sindrom - naon eta?
sindrom ditempo, nu ieu ogé disebut sumber médis definisi "dysplasia oculo-auricular-vertebral," "hemifacial microsomia sindrom" nyaéta kasakit bawaan digabungkeun jeung loba anomali. The Patologi pakait sareng karuksakan nalika arches ngembangkeun Gill émbrionik - formasi kartilage fana ti mana salajengna ngadeg rahang handap, temporomandibular joint jeung struktur bantuan dédéngéan.
Diajar leuwih sindrom Goldenhar, naon panyakit ieu, naon geus ngabalukarkeun penampilan na, anu peneliti manggihan yén awéwé anu kirang susceptible mun panyakit ieu, sarta Prévalénsi kasebut rengking katilu diantara nu defects of cranio-maxillo-raray aréa sanggeus simpangan kayaning "harelip " na" palate ". Pikeun ngidentipikasi kasakit mungkin di janin dina 20-24 minggu tina gestation ku ultrasound scanning diagnostik di tilu dimensi.
Goldenhar sindrom - nyababkeun
Teu jelas ngadegkeun, nu boga sabab sindrom Goldenhar, tapi paling sarjana anu sahiji pamadegan kana sifat genetik kasakit. Episode gering téh acak di alam, tapi mindeng sanggeus questioning baraya pasien disusud faktor turunan. Sababaraha téori mertimbangkeun komunikasi Patologi kalawan paparan kakandungan mimiti pikeun kimia tangtu, patogén viral.
Sajaba ti éta, faktor résiko keur kasakit anu fakta handap ti sajarah tina reuneuh:
- kawin kakulawargaan;
- saméméh terminasi kakandungan ;
- beurat awak nu digedekeun;
- diabetes.
Goldenhar Sindrom - Gejala
Kasakit Goldenhar urang nu dideteksi dina newborns ku inspeksi visual, mindeng keur dicirikeun ku kompléks manifestasi sapertos:
- hypoplasia mandibular;
- panon malformation (palanggaran orbit sarta posisi ukuran na);
- deformasi ceuli;
- a cacad tina vertebrae cervical.
Dina kalolobaan kasus, gejala nu ditempo dina hiji sisi tina beungeut jeung awak, kirang sering lesions bilateral. The severity jeung kombinasi mintonkeun unik. Salian ieu, aya di handap tanda abnormal sindrom Goldenhar:
1. Fitur tina struktur nyanghareupan jeung sungut:
- asymmetry raray;
- hypoplasia wewengkon malar;
- dahi nonjol;
- lega sungut sesela;
- bridle tambahan;
- Abnormalitas Basa;
- palate cleft atanapi lip.
2. defects dina dédéngéan jeung visi:
- henteuna éta pinna;
- aplasia meatus auditory;
- deafness;
- strabismus;
- otot wakil oculomotor;
- kista panon;
- atrophy tina iris;
- bodong panon.
3. Patologi organ internal sarta sistem rangka:
- cacad secundum cardiac interventricular;
- narrowing of aorta;
- tetralogy of Fallot ;
- anomali tina sistem engapan;
- hydrocephalus;
- deformasi pelvis renal;
- Wakil tulang rusuk pamekaran;
- clubfoot;
- fusi ti Vertebra cervical munggaran jeung tulang occipital;
- scoliosis;
- underdevelopment méntal.
sindrom Goldenhar - Treatment
Dina sambungan kalawan manifestasi mnogoharakternostyu pasien jeung matuh sindrom Goldenhar mun diferensial perlakuan nu geus mindeng dilumangsungkeun dina sababaraha tahap, saperti anak tumuwuh. Dina kasus hampang bisa dititenan ku pamaké béda pikeun ngahontal umur balita tina tilu taun, nu satutasna ukuran terapi nu dianjurkeun, kaasup manipulasi bedah, terapi orthodontic. Dina kasus parna, nu bulk tina interventions dilumangsungkeun nepi ka salah-dua taun umur.
Perlakuan ku hiji orthodontist dilumangsungkeun dina tilu tahap, pakait jeung ngembangkeun sistem dental (periode huntu susu, jaman ngagantian, periode dentition permanén). Pasén anu dipasang alat removable sarta non-removable keur koréksi defects rahang, malocclusion, saran dijieun dina aturan nu ngurus lisan. Sering, mun 16-18 taun umur, sadaya ukuran médis sarta rehabilitasi anu réngsé.
sindrom Goldenhar - Operasi
microsomia Hemifacial diperlakukeun kalayan fardhu mawa kaluar interventions bedah, tipe nu, jumlah, jeung jumlah nu beda- beda tergantung kana extent karuksakan. Mindeng, jenis ieu Operasi nu ditugaskeun:
- arthroplasty temporomandibular rahang gabungan (handap, luhur);
- komprési-selingan osteosynthesis;
- osteotomy tina irung;
- osteotomy tina rahang;
- genioplasty;
- rhinoplasty;
- labiaplasty;
- contouring rahang handap jeung saterusna.
Jalma jeung sindrom Goldenhar
Pasén didiagnosis kalawan sindrom Goldenhar, méméh jeung sanggeus bedah bisa ngungkaban lengkep béda. Lamun urus di luhur timely di budak leutik bakal dilakukeun, kaasup plastik, tanda ka luar tina kasakit téh ampir bolos. Aya loba conto urang anu gaduh sindrom Goldenhar, hasil diajar neangan pakasaban alus, hiji kulawarga sarta ngalahirkeun ngalahirkeun barudak.
Goldenhar sindrom - ramalan
Pikeun penderita jeung sindrom Goldenhar ramalan di hal nu ilahar nguntungkeun, kalawan loba gumantung kana extent involvement organ internal. Dina identifying nu anomali tina sakabeh kompléks, pamakéan sakabéh métode mungkin tina koréksi pelanggaran, perhatian deukeut sabar, rojongan psikologi boga kasempetan pikeun recovery pinuh.