Hemophilia di barudak

Hemophilia - salah sahiji kasakit turunan paling serius, ngembangkeun diantarana anu patali jeung génder. Maksudna, katresna nu mamawa tina gén cacad, tapi panyakit saperti misalna lumangsung ngan dina budak. Kasakit ieu dibalukarkeun ku kakurangan ditangtukeun genetik faktor plasma nyadiakeun clotting getih. Najan kanyataan yén éta dipikanyaho pikeun waktu anu pohara lila, nami "hemophilia" kasakit narima ukur dina abad ka-19.

Aya sawatara jenis hemophilia:

ngabalukarkeun hemophilia

Pusaka hemophilia A jeung B lumangsung, sabab geus ngadawuh, dina garis awewe, salaku lalaki nalangsara ti karusuhan ieu sering teu salamet nepi ka umur réproduktif. Sanajan kitu, dina taun panganyarna kami geus noticed a sateuacanna signifikan dina pengobatan nu manjangkeun umur urang gering. Sajaba pangaruh positif eta geus dibawa jeung éfék négatif - ngaronjat dicirian dina jumlah pasien sakuliah dunya. Persentase utama kasakit (80%) relates to genetik, anu diwariskeun ti kolot, kasusna lianna - a mutasi gen sporadis. Jeung mayoritas kasus sporadis sahiji indung hemophilia dimekarkeun ti gén sipat siga bapa mutated. Jeung heubeul ramana, nu leuwih luhur kamungkinan lumangsungna mutasi saperti. Putra lalaki, hemophiliacs, putri séhat téh operator sahiji panyakit anu sarua sarta lulus eta asup pikeun barudak maranéhanana. Kamungkinan kalahiran hiji putra gering di operator bikang nyaéta 50%. Dina kasus langka, aya kasakit klasik di awéwé. Ilaharna, ieu lumangsung dina putri kalahiran di rajana hemophiliacs a pamawa kasakit.

Hemophilia C anu dikirimkeun ku pusaka pikeun barudak duanana sexes, sarta mangrupakeun susceptible kana jenis ieu panyakit, lalaki jeung awewe sarua.

Sagala jenis hemophilia (a turunan atanapi spontan), muncul sakali dina kulawarga bakal neruskeun jadi warisan.

diagnosis hemophilia

Aya sababaraha tingkat severity kasakit: parah (pisan parna), sedeng, formulir hampang tur disumputkeun (subclinical laten atanapi). Sasuai, nu leuwih luhur nu severity of hemophilia, beuki diucapkan gejala anu leuwih remen katalungtik perdarahan parna. Contona, dina kasus parna, aya spontan ngaluarkeun getih malah tanpa sambungan langsung kalayan sagala tatu.

Kasakit bisa lumangsung paduli umur. Kadang-kadang tanda mimiti bisa geus ditempo dina periode neonatal (ngaluarkeun getih ti tatu umbilik, bruising, jsb). Tapi paling sadaya hemophilia mucunghul sanggeus taun munggaran kahirupan, nalika barudak mimitian leumpang jeung ngaronjatkeun résiko tatu.

Gejala paling umum tina hemophilia aya dina:

Kituna ngaluarkeun getih dimimitian langsung saatos tatu, sarta sanggeus sababaraha waktu (kadangkala leuwih 8-12 jam). Ieu dipedar ku kanyataan yén mimitina perdarahan eureun platélét, sarta hemophilia Jumlah maranéhanana tetep dina rentang normal.

Hemophilia didiagnosis ngagunakeun rupa tés laboratorium nu nangtukeun jaman jeung Jumlah clotting getih faktor antihemophilic. Kadé ngabedakeun tina panyakit von Willebrand hemophilia, purpura thrombocytopenic, Glanzmann thrombasthenia.

Hemophilia di barudak: perlakuan

Munggaran sadaya, anak nu examines a pediatrician, hiji dokter gigi, hematologist, orthopedist, nguji genetik desirable na sangakan psikologis. Kabéh spesialis koordinat lampah maranéhna pikeun compile hiji program perlakuan individu gumantung kana jenis jeung severity tina kasakit.

Prinsip utama pengobatan hemophilia - terapi gaganti. Pasén dikaluarkeun ubar antihemophilic sahiji tipena béda, atawa svezhezagotovlennuyu citrated transfusi getih dilumangsungkeun langsung ti kulawarga (pikeun HA). Dina hemophilia B, jeung C bisa dipaké getih disimpen.

Larapkeun tilu métode utama perlakuan: Perlakuan tina (pikeun perdarahan), perlakuan imah prophylaxis of hemophilia. Sarta salah sahiji tukang téh paling kutang jeung penting.

Kusabab panyakit téh teu bisa jadi cageur, aturan kahirupan pasien kalayan hemophilia nu diréduksi jadi ulah tatu, pastikeun perlakuan dispensary na timely, panggih di nu ngajaga faktor getih leungit di tingkat moal kirang ti 5% normal. Ieu avoids hemorrhages dina jaringan otot sarta mendi. Kolot kudu nyaho fitur di lembaga anu ngurus barudak gering, téhnik bantuan heula dasar, jrrd